Guillain-Barreov sindrom (GBS)

Guillain–Barréov sindrom je najčešća stečena upalna neuropatija. Postoji nekoliko varijanti. Iako uzrok nije jasan, smatra se da je autoimun. Kod otprilike dvije trećine pacijenata, Guillain-Barreov sindrom počinje 5 dana do 3 tjedna nakon neke infekcije, kirurškog zahvata ili cijepljenja. Infekcija je okidač kod više od 50% pacijenata.

Uobičajeni uzročnici su:

• Campylobacter jejuni
• Enterovirusi
• herpes virusi (uključujući citomegalovirus i Epstein-Barr virus)
• Mycoplasma spp

Nekolicina slučajeva nastupila je 1976. godine nakon cijepljenja protiv svinjske gripe, ali povezanost se kasnije pokazala upitnom.

Simptomi

Mlohava slabost dominira kod većine pacijenata. Uvijek je izraženija od osjetnih ispada i najjače zahvaća proksimalne dijelove tijela. Relativno simetrična slabost s parestezijama obično započinje u nogama i širi se u ruke, ali ponekad započinje u rukama ili glavi. Kod 90% bolesnika, slabost je najizraženija 3. – 4. tjedan. Duboki tetivni refleksi su ugašeni. Sfinkteri su uglavnom pošteđeni. Slabost ostaje ista kroz određeni vremenski period, obično nekoliko tjedana, a potom se povlači.

Mišići lica i orofarinksa su slabi kod više od u 50% bolesnika s teškim oblikom bolesti. Mogu se javiti i dehidracija i pothranjenost. Kod 5 do 10% slučajeva razvija se respiratorna insuficijencija koja zahtijeva endotrahealnu intubaciju i mehaničku ventilaciju.

Neki bolesnici (vjerojatno s varijantnim oblikom bolesti) imaju značajnu, životno ugrožavajuću autonomnu disfunkciju. Ona je odgovorna za fluktuacije vrijednosti krvnog tlaka, nedovoljno lučenje ADH, srčane aritmije, gastrointestinalnu stazu, retenciju urina i promjene zjenica. Neobični oblik (Fisherova varijanta ili Miller-Fisherov sindrom) može uzrokovati samo oftalmoparezu, ataksiju i arefleksiju.

Dijagnoza

• klinička procjena
• rlektrodijagnostički testovi
• likvorska analiza

Dijagnoza Guillain-Barréovog sindroma je primarno klinička.

Diferencijalna dijagnoza

Slična akutna slabost može nastati i kod miastenije gravis, botulizma, poliomijelitisa, krpeljnog meningoencefalitisa, infekcije virusom Zapadnog Nila, metaboličkih neuropatija, ali ovi poremećaji se uglavnom mogu razlučit:

• Miastenija je intermitentna i pogoršava se u naporu.
• Botulizam može uzrokovati fiksnu dilataciju zjenica (kod 50% oboljelih) i upadljivu disfunkciju moždanih živaca s očuvanim osjetom.
• Poliomijelitis se obično pojavljuje epidemijski.
• Krpeljna paraliza uzrokuje uzlaznu paralizu, a ostavlja očuvan osjet.
• Infekcija virusom Zapadnog Nila uzrokuje glavobolju, povišenu tjelesnu temperaturu i asimetričnu mlohavu paralizu, uz očuvan osjet.
• Metaboličke neuropatije se pojavljuju s kroničnim metaboličkim poremećajima.

Testiranje

Potrebno je napraviti testiranje na infektivne bolesti, imunološku disfunkciju, uključujući i testove na hepatitis, HIV i elektroforezu proteina u serumu.

Ukoliko se sumnja na Guillain–Barréov sindrom, pacijente treba hospitalizirati zbog elektrodijagnostičkog testiranja (provodljivost živaca i elektromiografija), likvorske analize te monitoriranja uz mjerenje forsiranog vitalnog kapaciteta svakih 6-8 sati. Inicijalna elektrodijagnostička testiranja otkrivaju usporene brzine provodljivosti živaca i segmentalne demijelinizacije kod dvije trećine bolesnika. Međutim, uredni nalazi ne isključuju dijagnozu i ne bi trebali odgoditi liječenje.

Analiza likvora može pokazati albuminocitološku disocijaciju (povećana razina proteina uz normalan broj leukocita), ali nalaz ne mora biti pozitivan i do tjedan dana, a i ne razvija se kod 10% bolesnika.

Rijetko, kompresija vratnog dijela leđne moždine – pogotovo ako je polineuropatija prisutna (izaziva ili pridonosi hiporefleksiji) i blubarna slika nije izražena – može oponašati Guillain-Barreov sindrom. U takvim slučajevima, potrebno je napraviti magnetsku rezonancu.

Prognoza

Guillain – Barreov sindrom je fatalan kod manje od 2% slučajeva. Većina bolesnika se značajno oporavi nakon nekoliko mjeseci, ali oko 30% odraslih i veći postotak djece može imati zaostalu slabost i do 3 godine. Bolesnici s rezidualnim ispadima mogu zahtijevati fizikalnu terapiju, ortopedska pomagala ili kirurško liječenje.

Nakon početnog poboljšanja, kod 3 do 10% bolesnika razvije se kronična upalna demijelinizirajuća polineuropatija (CIDP).

Liječenje

• Intenzivna skrb
• IV imunoglobulini (IVIG) ili plazmafereza

Guillain–Barréov sindrom je hitno medicinsko stanje koje zahtijeva intenzivno monitoriranje vitalnih funkcija, najčešće u jedinicama intenzivnog liječenja. Forsirani vitalni kapacitet treba mjeriti često, u slučaju potrebe za potpomognutom ventilacijom. Ako je vitalni kapacitet < 15 mL/kg potrebna je endotrahealna intubacija. Otežano podizanje glave s jastuka savijanjem vrata je još jedan znak upozorenja. Često se razvija istovremeno sa slabošću dijafragme (frenični živac).

Ukoliko je otežan unos tekućine, potrebna je parenteralna nadoknada tekućine, u svrhu održavanja diureze najmanje 1 do 1,5 L/dnevno. Udove treba zaštiti od traume i dekubitusa.

Terapija toplinom ublažava bol i omogućava ranu fizikalnu terapiju. Imobilizaciju treba izbjegavati zbog rizika od razvoja ankiloze i kontraktura. S pasivnim vježbama punog opsega u zglobovima treba započeti odmah, a s aktivnim vježbanjem nakon povlačenja akutnih simptoma. Heparin 5000 jedinica sc sprječava duboku vensku trombozu kod ležećih bolesnika.

IVIG 400 mg / kg IV jednom na dan tijekom 5 dana zaredom je liječenje. Pokazuje određenu učinkovitost do 1 mjesec od početka bolesti.

Plazmafereza pomaže u ranom stadiju; koristi se ukoliko su IVIG neučinkoviti. Plazmafereza je relativno sigurna, skraćuje tijek bolesti i trajanje hospitalizacije, smanjuje mortalitet i incidenciju trajne slabosti. Plazmafereza uklanja i ranije promijenjene imunoglobuline, poništavajući njihov učinjak. Zbog toga je se nikada ne bi trebalo primijenjivati nakon ili istovremeno s primjenom IVIG-a. Treba pričekati minimalno 2 do 3 dana nakon završetka terapije IVIG-om.

Kortikosteroidi se ne trebaju uzimati u slučaju Guillain-Barreovog sindroma jer oni mogu pogoršati ishod. Kortikosteroidi ne poboljšavaju, ali mogu pogoršati ishod.

Ključne točke

• Guillain-Barreov sindrom obično počinje s uzlaznom, relativno simetričnom mlohavom slabosti.
• U početku, potrebno je razlikovati druge bolesti koje uzrokuju slične simptome (npr. mijastenija gravis, botulizam, krpeljna paraliza, infekcija virusom Zapadnog Nila, metabolička neuropatija, izvan SAD-a, poliomijelitis) na temelju povijesti bolesti i dijagostičkih testova.
• Potrebno je napraviti elektrodijagnostičko testiranje, analizu likvora, iako je dijagnoza prvenstveno klinička.
• Oko 70% pacijenata se potpuno oporavi, a 3 do 10% razvije kroničnu upalnu demijelinizirajuću polineuropatiju.
• Intenzivna skrb je ključna za oporavak.

Autor: dr. Michael Rubin

Epstein-Barrov virus (EBV) – virus koji napada štitnjaču