Hashimoto encefalopatija (HE) je rijetka bolest koja uključuje poremećenu funkciju mozga (encefalopatija). Stanje je nazvano zbog moguće povezanosti s Hashimoto tireoiditisom, uobičajenom autoimunom bolešću štitnjače, ali točan uzrok nije u potpunosti poznat. HE doprinosi neurološkim problemima kao što su napadaji, zbunjenost ili demencija. Obično je reverzibilna, smatra se rijetkom i pogađa samo dvije na svakih 100.000 osoba. Međutim, vjerojatno je da puno više slučajeva nije dijagnosticirano ili je to učinjeno pogrešno s obzirom da ovo stanje često nije prepoznato.
Prosječna dob početka simptoma Hashimoto encefalopatije je oko 40 do 55 godina. Ženama se dijagnosticira oko četiri puta češće nego muškarcima. HE također može utjecati na djecu, ali vjeruje se da su takvi slučajevi rijetki.
Pregledom iz 2016. također utvrđeno je da je većina pacijenata imala normalne razine hormona koji stimulira štitnjaču, a samo 32% je prethodno imalo dijagnosticiranu bolest štitnjače.
Simptomi Hashimoto encefalopatije
Hashimoto encefalopatija utječe na funkcioniranje mozga, uzrokujući kognitivni pad i promijenjenu svijest. Obično napreduje na jedan od ova tri načina:
- Povratak i remisija: epizode akutnih simptoma dolaze i prolaze, često uključujući napadaje i napade slične moždanom udaru.
- Progresivno: Kognitivni pad postupno napreduje u demenciju, halucinacije, zbunjenost, poremećaj ciklusa spavanja i budnosti ili čak komu.
- Samoograničavajuća: Nakon simptomatskog razdoblja, bolest se povlači sama od sebe bez liječenja.
Simptomi zajednički različitim tipovima uključuju:
- Depresija, koja može biti prvi simptom progresivnog oblika
- Umor
- Tjeskoba
- Pretjerani refleksi
- Slab apetit
- Zbunjenost
- Cerebralna ishemija (nedotok krvi u područja mozga)
- Promijenjena svijest
- Podrhtavanje
- Dezorijentiranost
- Problemi s koncentracijom i pamćenjem
- Psihoza i deluzijsko ponašanje
- Grčevi i trzaji u mišićima poznati kao mioklonus
- Nedostatak koordinacije mišića, što može uzrokovati poteškoće pri hodanju
- Problemi s govorom
- Glavobolje
- Nedostatak koncentracije i nepažnje
- Emocionalna nestabilnost
- Povlačenje iz društvenih aktivnosti
- Promjene osobnosti
Uzroci
Nije poznato što točno uzrokuje Hashimoto encefalopatiju, no znanstvenici smatraju kako bi uzrok mogao biti Hashimoto tiroiditis. HE je autoimuno stanje, što znači da imunološki sustav pogrešno cilja na vlastita tkiva tijela kao da su virus ili bakterija. U slučaju HE, meta je mozak. Kod Hashimoto tireoiditisa imunološki sustav napada štitnjaču, uzrokujući hormonalne probleme. Ipak, još uvijek nije jasno kakav je odnos između ovih stanja odnosno bolesti.
Dijagnoza Hashimoto encefalopatija
Budući da simptomi prvenstveno utječu na mozak, HE je lako pogrešno dijagnosticirati ili zanemariti. Oboljelima se ponekad pogrešno dijagnosticira Creutzfeldt-Jakobova bolest, demencija, Alzheimerova bolest ili moždani udar.
Dijagnoza se sastoji najprije od isključivanja drugih poznatih uzroka encefalopatije, zatim provjere prisutnosti specifičnih protutijela (stanice “napada” imunološkog sustava) i disfunkcije štitnjače.
Uzroci encefalopatije
Mnogi smatraju kako sam pojam “encefalopatija” nije dobro definiran od strane medicinske struke i umjesto toga služi kao širok pojam za bolesti koje mijenjaju funkciju ili strukturu mozga. To je slučaj kod mnogih bolesti, uključujući neke kronične, kao i neke akutne (kratkoročne) i reverzibilne.
Kronične encefalopatije obično su posljedica trajnih promjena na mozgu. One uključuju:
- Traumatična ozljeda mozga
- Izloženost teškim metalima
- Promjene povezane s HIV-om
- Korsakovljeva encefalopatija
- Spongiformne encefalopatije kao što je Creutzfeldt-Jakob
Akutne encefalopatije uključuju privremene promjene u funkciji zbog:
- Toksini (npr. lijekovi, rekreacijske droge ili izlaganje opasnim kemikalijama)
- Metabolički poremećaji
- Kombinacije navedenih uzroka, uključujući zatajenje bubrega ili jetre, neravnotežu elektrolita, temperaturu, infekcije i nedostatak hranjivih tvari
Krvni testovi mogu se učiniti kako bi se provjerio bilo koji od ovih mogućih uzroka, ovisno o tome što liječnik smatra najvjerojatnijim problemima.
Antitireoidna antitijela
Testiranje na dva antitijela koja napadaju štitnu žlijezdu – zvana antitijela na peroksidazu štitnjače (TPO) i antitijela na tireoglobulin (TG) – ključno je jer su ona ključna za dijagnozu HE. Obično se testiraju i razine hormona štitnjače, no one se razlikuju od osobe do osobe.
Prema znanstvenom radu objavljenom 2010. godine:
- Između 23% i 35% osoba s Hashimotov encefalopatijom ima subkliničku hipotireozu (niske razine hormona koje ne zadovoljavaju prag za bolest štitnjače)
- Između 17% i 20% ima primarnu hipotireozu (bolest slabog rada štitnjače)
- Oko 7% ima hipertireozu (bolest pretjerano aktivne štitnjače)
Pregledom iz 2016. također utvrđeno je da je većina pacijenata imala normalne razine hormona koji stimulira štitnjaču, a samo 32% je prethodno imalo dijagnosticiranu bolest štitnjače.
Isključivanje drugih uzroka
Glavni dio dijagnosticiranja HE je testiranje na druge potencijalne razloge koji stoje iza simptoma i njihovo isključivanje.
Lumbalna punkcija, također poznata kao spinalni tap, traži visoke koncentracije proteina u cerebrospinalnoj tekućini, koja je prisutna u oko 75% slučajeva HE. Tekućina se također može kultivirati kako bi se pronašle bakterije, virusi ili drugi patogeni koji bi mogli uzrokovati simptome.
Elektroencefalografija (EEG) je neinvazivna pretraga koja koristi elektrode za mjerenje moždanih valova. Abnormalnosti se pronalaze kod između 90% i 98% osoba s Hashimoto encefalopatijom.
Magnetska rezonancija (MRI) daje detaljne slike mozga, a nalazi MRI su obično, ali ne uvijek, normalni kod HE.
Liječenje
Primarno liječenje Hashimoto encefalopatije su oralni kortikosteroidni lijekovi, obično prednizon ili intravenozno (IV) Medrol (metilprednizolon). Većina ljudi brzo i dobro reagira na liječenje ovim lijekovima, pri čemu se njihovi simptomi poboljšavaju ili čak povlače unutar nekoliko mjeseci. Istraživanjem iz 2016. utvrđeno je da je 91% sudionika potpuno ili barem 50% odgovorilo na liječenje steroidima. Odgovor na liječenje steroidima smatra se dijelom onoga što definira HE.
Za osobe koje ne mogu uzimati kortikosteroide ili čiji simptomi nisu reagirali na njih, druge mogućnosti su:
- Imunosupresivni lijekovi kao što su Cytoxan (ciklofosfamid), CellCept (mikofenolat mofetil) ili Rituxan (rituximab)
- Intravenozno imunoglobulin (IVIG), u kojem se antitijela zdravih donora isporučuju krvne žile, što pomaže ukloniti i/ili inhibirati utjecaj štetnih antitijela
- Izmjena krvne plazme, u kojoj se plazma (tekućina u krvi) ekstrahira i zamjenjuje zdravom plazmom kako bi se uklonila štetna antitijela
Prognoza kod Hashimoto encefalopatije
Kao većina autoimunih poremećaja, Hashimoto encefalopatija ne smatra se izlječivom, ali se može liječiti. Prognoza je općenito dobra. Nakon početnog liječenja, poremećaj često pada u remisiju. Neki pacijenti mogu prekinuti terapiju lijekovima na nekoliko godina.
Postoji rizik od budućeg recidiva, ali u istraživanju iz 2016. samo je 16% posto pacijenata imalo jedan ili više recidiva. Mnoge od tih osoba prethodno su imale tešku HE koja je uključivala i komu.
Koja vrsta zdravstvenih djelatnika liječi Hashimoto encefalopatiju?
Neurolozi su često najbolje osposobljeni i opremljeni stručnjaci za dijagnosticiranje i nadgledanje liječenja Hashimoto encefalopatije. Ostali pružatelji zdravstvenih usluga koji mogu biti uključeni u dijagnostiku i liječenje ovog autoimunog stanja uključuju reumatologe, psihijatre, psihologe i imunologe.
Je li Hashimoto encefalopatija oblik demencije?
Demencija je simptom Hashimoto encefalopatije (HE). Ona može uzrokovati brzo progresivnu demenciju ili demenciju nepoznatog podrijetla, ali kognitivne promjene mogu biti reverzibilne uz odgovarajuće liječenje.
Hashimoto tiroiditis; autoimuna bolest štitnjače
